ギラン・バレー症候群
急速に発症する左右対称性の四肢筋力の低下と腱反射の消失を主徴とする病気。
脱力、しびれ、痛みなどの複数の末梢神経障害が現れる
原因ははっきりしていませんが、ウイルス感染や細菌感染などがきっかけとなって、本来は外敵から自分を守るためにある免疫のシステムが異常になり、自己の末梢神経を障害してしまう自己免疫であると考えられている。
日本では特定疾患に指定。
人口10万人あたり年間1〜2人の発症数。
平均発症年齢は40歳ぐらいで、男性の患者さんの方がやや多い。
発症すれば神経内科の受診を。
約6~7割の患者は風邪をひいたり下痢をしたりといった感染症の症状が事前にあり、その後手足の力が急に入らなくなってくる神経症状が現れてくる。
はい、私も発熱とお腹の症状がきっかけでした…
ギランバレーの典型的な前駆症状なんですね。
経過
比較的急速に四肢の筋力低下が現れ、通常は2〜4週間目でピークに達し進行はとまる。
進行停止後は徐々に快方に向かい、6~12ヶ月前後で症状が落ち着いて安定した状態になる。
10〜20%の患者は後遺症を残します。
約5%の方は亡くなる。
予後は概ね良好、1年後ぐらいには寛解する例が多い。
私の場合は職場復帰まで2年近くかかってしまい、復帰後も何度も苦しみ、今も手や首を上げるのは辛いです。
復帰してすぐは、疲労すると震えや脱力がでて、今でも上腕や大腿の痛みや怠さが残ってます。
ちなみに、インフルエンザの予防接種にギランバレー症候群の副作用の可能性と記載あるので復帰後は予防接種受けてないです。
先生はインフルエンザに罹って神経症状がでるリスクも考えると一概にどちらも言えないと説明をうけました。
ほとんど再発はないが、2~5%くらいで再発の報告があるとのこと。
怖いですね(汗)
検査
髄液検査…発症から1週目を過ぎると蛋白量が上昇。
筋電図検査・末梢神経伝導検査…神経伝導速度の異常がでる。
症状
症状の程度は麻痺が軽い方から、ほとんど手足が動かせなくなる方まで様々。
感覚障害は軽い。
通常下肢から始まり徐々に上肢に広がっていく。
約50%で顔に力が入らない、約30%くらいにごはんが上手く飲み込めない、物が二重に見える、上手くしゃべれないなどの症状がでる。
呼吸筋の麻痺は10~20%におこり重症になると呼吸器が必要になる。
回復期に神経再生のための疼痛が起こることがある。
高齢者であったり、治療開始が遅くなったり、人工呼吸が必要となった場合、前駆症状で下痢があった場合などは予後が悪くなりやすい。
治療
早く治療を開始するのが大切。
免疫グロブリンの大量静注療法、または血漿交換療法が有効な治療法。
ピーク時の症状が軽くなったり、症状の回復が早まることが確認されている。
単純血漿交換療法と免疫グロブリン大量静注療法は同等の有効性と考えられている。
免疫グロブリン大量静注療法
人の血液から精製した免疫反応を制御する成分を大量に点滴で投与。これを5日間行う。
これにステロイド製剤を組み合わせると回復が早いという臨床データが報告されている。
血漿交換療法
人の血液の血漿成分に病気の原因因子が含まれている。
血漿成分を分離してアルブミンと入れ替えることで症状の改善を図る。
比較的軽度の人は1日置きに2回、中等度から重症例では1日置きに4回行われる。
私自身がこの病気になってしまい長い時間闘病することになってしまいました。
闘病記をかいてますので、同じ病気に苦しんでる人に何かの参考になればとおもいます。
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